受访专家/南方医院血液科主任医师 孙竞
文/羊城晚报记者 陈辉 通讯员 吴剑鹏
血友病是一种遗传性的出血性疾病，轻轻一个碰触，对血友病患者来说就可能会造成关节出血肿痛甚至伤口出血不止，他们因此也被称作“玻璃人”。南方医院血液科孙竞教授接受采访时说，相对于典型血友病，轻度血友病患者症状较隐匿，但也不能忽视，当身上经常青一块紫一块，或者在轻微外伤时较难止住血，有必要去医院做凝血功能的检查。
轻度血友病症状隐匿也易有危险
据了解，血友病按严重程度一般分为三类：重度血友病患者如果没有预防性治疗，在一个月内可以发生数次出血，出血常在没有明显原因下发生，被称为“自发出血”。中度血友病患者一般不经常出血，如果出血则是由小创伤导致，例如运动损伤或外伤。轻度血友病患者的出血情况更少，他们可能在外科手术、拔牙或严重外伤时才知道自己出血的问题。由于平时出血少，轻度患者往往没有被诊断和关注，当意外受伤时出血不止而造成重大损害，这正是轻度血友病患者的危险所在。
普通人如何判断血友病呢？据专家介绍，如果发现幼儿身上经常青一块紫一块，或者成年后在轻微外伤时较难止住血，又或者关节时常出现肿胀疼痛，再加上家族里有人有血友病，就应该怀疑血友病的可能，应尽早到医院抽血诊断。
不知情易将缺陷基因传给下一代
孙竞教授介绍，除了上述的危险性外，轻度血友病患者由于不知道自己的病情，可能将自己的缺陷基因遗传给下一代。这并不是说血友病人就不能生育。血友病被定义为X染色体伴性隐性遗传，所谓“重男轻女”一是在发病表现上，女性携带、男性患病。就像武侠剧里独门功夫一样，“传男不传女”，我们知道，女性的染色体为XX，男性染色体为XY。如果只有一个染色体出了问题，是不会表现出患病症状的，只有两个染色体都出了问题，才会有症状。因为男性只有一个X染色体，只要X染色体上出现了致病基因，就“在劫难逃”，成为病患表现症状。
“重男轻女”另一个表现主要在后代筛选，当男性患者与正常女性结婚，生下的儿子是正常男性，而女儿成为携带者。从优生优育考虑，避免疾病遗传，在胎儿性别选择上尽量避免基因下传。国家在政策上，也允许血友病患者进行胎儿性别的选择。
避免剧烈运动但仍需坚持运动
由于血友病患者易出血，许多患者一旦被诊断就不敢再运动了，也被家人当作“大熊猫”一样呵护起来。孙竞教授指出，这其实是认识上的误区。血友病患者要避免剧烈运动，但仍需坚持运动，比如说骑单车、游泳、太极拳、健身操都是不错的选择。如果完全不运动，肌肉萎缩，更易出血。
孙竞教授介绍说，目前血友病的治疗，以预防性补充凝血因子为主。但由于这类药物在很多地方仍不能获得较高额度的医保报销和医保门特项目，加重了很多患者的经济负担。